Hidrocefalia de presión normal: un desafío diagnóstico neurológico

Qué es la hidrocefalia de presión normal

La hidrocefalia de presión normal (NPH, por sus siglas en inglés), es un trastorno cerebral en el cual se acumula líquido cefalorraquídeo (fluido cerebroespinal) en exceso en el cerebro. Esto causa pérdida de facultades mentales, dificultad para caminar y pérdida del control de la vejiga.

En la mayoría de los casos de hidrocefalia de presión normal, no es clara la causa del bloqueo de las vías de absorción del líquido cefalorraquídeo. El nombre de esta afección proviene de un artículo de 1964 del Dr. Salomon Hakim. Dicho documento describe ciertos casos de hidrocefalia en los que se presentaron tres síntomas neurológicos con presión “normal” de líquido cefalorraquídeo. Estos tres síntomas eran: alteraciones de la marcha (caminar), demencia y deterioro del control de la vejiga.

Estos hallazgos tuvieron lugar antes de que las técnicas de registro de presión continua estuvieran disponibles. La frase “presión normal” es engañosa, ya que muchos pacientes experimentan cambios en la presión del fluido cerebroespinal, que varían de altas a bajas.

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Causas de hidrocefalia de presión normal

La causa del exceso de líquido en los ventrículos del cerebro puede deberse a una lesión, sangrado, infección, tumor cerebral o cirugía en el cerebro. Sin embargo, con frecuencia la causa es desconocida. Cuando se produce un exceso de líquido en los ventrículos, estos se agrandan y ejercen presión contra el tejido cerebral cercano. Este líquido y presión adicionales pueden provocar daño cerebral.

La NPH es rara y afecta con mayor frecuencia a los adultos mayores. Los síntomas de la hidrocefalia de presión normal son similares a los de las enfermedades de Alzheimer y Parkinson. Un médico especialista en estas afecciones, neurocirujano o neurólogo, a menudo puede detectar la diferencia entre estas enfermedades y la hidrocefalia de presión normal después de análisis especiales. La hidrocefalia de presión normal tiene dos orígenes que son las siguientes:

Hidrocefalia de presión normal primaria o idiopática

La hidrocefalia de presión normal a menudo se diagnostica como idiopática, lo que significa que la causa es desconocida.

Hidrocefalia de presión normal secundaria

Cuando la condición resulta de una causa conocida, se le denomina secundaria y se puede diagnosticar como el resultado de una lesión en la cabeza, cirugía de cráneo, hemorragia, tumor o quistes. Asimismo, puede ser resultado de hematomas, hemorragia durante una cirugía, meningitis y otras infecciones cerebrales.

Sin las pruebas de diagnóstico apropiadas, la hidrocefalia de presión normal
a menudo se diagnostica incorrectamente como Alzheimer o Parkinson, o se atribuye los síntomas al proceso de envejecimiento

Hidrocefalia de presión normal, Alzheimer y Parkinson

Se ha logrado gran progreso en la concientización y financiamiento de la investigación para enfermedades neurológicas, Alzheimer y Parkinson. No obstante, la hidrocefalia de presión normal (NPH) es una condición mucho menos conocida, cuyos síntomas son muy similares a los del Alzheimer y Parkinson. Las personas con NPH desarrollan problemas cognitivos, experimentan incontinencia y a menudo tienen problemas para caminar.

A diferencia del Alzheimer y el Parkinson, la hidrocefalia de presión normal puede remediarse con una cirugía. El problema reside en la dificultad para distinguir entre esta condición y las otras dos condiciones, que son incurables. La hidrocefalia de presión normal a menudo recibe un diagnóstico incorrecto de Alzheimer o Parkinson.

Similitudes y diferencias sintomáticas

El Alzheimer y la hidrocefalia de presión normal (NPH) comparten un síntoma: la demencia. Sin embargo, los síntomas de NPH son causados por una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en las cavidades cerebrales. Los adultos con esta condición por lo general desarrollan síntomas alrededor de los 70 años. Sin embargo algunos comienzan a experimentar problemas desde los 50. El inicio más tardío de los síntomas es otro punto de similitud entre la hidrocefalia de presión normal, el Alzheimer y Parkinson. Cada una de estas enfermedades progresa de manera diferente debido a que el daño sucede en diferentes áreas del cerebro.

La hidrocefalia de presión normal por lo general daña los lóbulos frontales del cerebro, responsables de tomar decisiones, regular el comportamiento y procesar la información. El Alzheimer, por otro lado, afecta a los lóbulos parietal y temporal, que alojan el lenguaje de la mente y las capacidades de creación de memoria. Debido a esto, la incontinencia urinaria y los problemas de la marcha son a menudo los primeros signos de esta condición. Las personas olvidan cómo controlar esfínteres y cómo caminar. En el caso de Alzheimer, la enfermedad suele producir pérdida de memoria y problemas de lenguaje.

Síntomas de hidrocefalia de presión normal

Es importante recordar que la hidrocefalia de presión normal se caracteriza por tres síntomas: alteración de la marcha o dificultad para caminar, demencia leve y deterioro del control de la vejiga. Estos pueden ocurrir de manera individual, en diferentes momentos y pueden variar en el nivel de gravedad. La demencia leve se describe como una:

• Pérdida de interés en las actividades diarias
• Incapacidad para recordar
• Dificultad para realizar tareas de rutina
• Pérdida de memoria a corto plazo

Es especialmente relevante que la hidrocefalia de presión normal es una de las pocas formas tratables de demencia. Por lo general, la alteración en el control de la vejiga en casos leves se caracteriza por la frecuencia y urgencia para orinar. En casos graves se puede presentar una pérdida completa del control de la vejiga o la incontinencia urinaria. Algunas personas con la condición nunca muestran signos de problemas de vejiga.

Las alteraciones de la marcha varían en severidad desde el desequilibrio leve hasta la incapacidad para pararse o caminar. Este síntoma con frecuencia es el más visible y el primero en manifestarse.

Hidrocefalia significa ”agua en la cabeza” y se refiere a la dilatación de los ventrículos cerebrales

Diagnóstico de hidrocefalia de presión normal

Este trastorno neurológico a menudo se presenta con otras condiciones que pueden afectar el suministro de sangre al tejido cerebral alrededor de los ventrículos del cerebro. Estas condiciones pueden ser las siguientes:

• Hipertensión
• Diabetes
• Trastornos de lípidos, como colesterol alto

Es posible que la destrucción del tejido cerebral relacionada con el suministro de sangre alterado juegue un papel en el desarrollo de la enfermedad. El diagnóstico de hidrocefalia de presión normal es un desafío para muchos profesionales médicos. Los médicos de primero contacto y los geriatras tienen el mayor reto para la detección temprana.

El diagnóstico erróneo de hidrocefalia de presión normal tiende a ocurrir cuando no se realiza las preguntas correctas al paciente y a los familiares. También se le puede llamar diagnóstico erróneo de Alzheimer. Es fundamental tener un historial médico detallado, en particular en el momento de inicio de cada síntoma relacionado entre sí. Es necesario un examen neurológico exhaustivo. La examinación por lo general es realizada por un neurocirujano o neurólogo e incluye pruebas de memoria. También se necesita imágenes cerebrales como tomografía computarizada y resonancia magnética para el diagnóstico completo.

Derivación de líquido cefalorraquídeo (drenaje ventricular)

Los síntomas de la hidrocefalia de presión normal pueden confundirse con los de Alzheimer y otros tipos de demencia. Es necesaria entonces la examinación de un neurólogo con experiencia evaluando trastornos cerebrales que afectan el movimiento, las habilidades de pensamiento y las funciones físicas.

Si los síntomas y las imágenes (resonancia magnética) sugieren hidrocefalia de presión normal, se puede usar una derivación de líquido cefalorraquídeo. En este procedimiento, el médico drena una cantidad de líquido cefalorraquídeo importante. Después se observa a la persona durante 30 a 60 minutos para notar cualquier mejora al caminar, pensar y razonar. Algunas personas que originalmente se sospechaba que tenían NPH no mejoran después de esta prueba.

Aproximadamente el 10% de los diagnosticados con Alzheimer o demencia viven con hidrocefalia de presión normal

Tratamiento de hidrocefalia de presión normal

Un tratamiento común para la hidrocefalia de presión normal consiste en colocar una válvula en el cerebro y drenar el exceso de líquido. Este procedimiento es una cirugía y se le conoce como derivación del líquido cefalorraquídeo. Por lo general, se inserta un catéter en un ventrículo y luego se canaliza por debajo de la piel desde la cabeza a través del cuello y el pecho, hasta el abdomen. El líquido excesivo del cerebro fluye a través de la derivación en el abdomen, donde el cuerpo la absorbe. Los ventrículos cerebrales pueden volver a su tamaño normal. La derivación o válvula se coloca de manera permanente, para retirar el líquido cefalorraquídeo excesivo del cerebro.

Implantar una válvula de hidrocefalia o derivación no funciona para todos, pero algunas personas sí se benefician de ella. Recibir un diagnóstico y tratamiento rápidos ayuda a mejorar las posibilidades de un buen resultado.

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Fuentes de consulta:

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Anne-Marie Botek . (2017). Normal Pressure Hydrocephalus Is Often Confused with Alzheimer’s Disease. 30 de julio de 2018, de AgingCare Sitio web:https://www.agingcare.com

Brad Curt y Zachary Tempel. (2018). Normal Pressure Hydrocephalus (NPH). 30 de julio de 2018, de Mayfield Clinic Sitio web: https://mayfieldclinic.com

James M. Ellison. (2017). Normal Pressure Hydrocephalus (NPH). 30 de julio de 2018, de BrightFocus Foundation Sitio web: https://www.brightfocus.org